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Le bec-de-lièvre est la dénomination courante des fentes labiales et palatines, c’est-à-dire des lèvres et du palais. Il s’agit de malformations congénitales dont un très petit nombre est d’origine génétique, les autres survenant de façon sporadique. Il en existe plusieurs formes :

Premièrement les fentes de la lèvre supérieure, parfois une simple encoche mais qui peut aller jusqu’à la narine.

Deuxièmement, les fentes labio-maxillaires qui se prolongent sur la gencive. Ces malformations peuvent être bilatérales.

Troisièmes, les fentes du palais sont plus ou moins étendues, isolées ou associées éventuellement à une des fentes précédentes.

On rapproche du bec-de-lièvre une autre malformation, le colobome. C’est une grande fente oblique de la face, allant de l’angle interne de l’oeil à la lèvre supérieure, en respectant le nez. L’explication de ces malformations est simple. Au cours des deux premiers mois du développement de l’embryon, la face se forme à partir de plusieurs massifs cellulaires, les bourgeons faciaux, qui sont initialement séparés les uns des autres. Ils se rapprochent peu à peu et c’est leur fusion qui donne l’aspect général du visage. En laissant un orifice pour la bouche, qui est isolé des fosses nasales par le palais. Les fentes labiales et palatines sont liées à un défaut total ou partiel de fusion de certains des bourgeons faciaux. On recherche ces anomalies dès la naissance, car elles peuvent entraîner une gêne de la respiration et de la déglutition.

Quelles sont les causes ?      

Les causes de cette anomalie, qui touche plus de garçons que de filles, sont multiples : cela peut être héréditaire (par exemple dans le cadre d’un syndrome de Pierre Robin), mais aussi être provoqué par un déficit en vitamine B12 ou en acides foliques, ou encore par alcoolisation de la mère pendant la grossesse. Cela peut aussi être dû à la prise d’anticonvulsivants. Pour d’autres enfants encore, cela arrive sans que personne ne sache pourquoi, c’est ce qui arrive le plus souvent: on ne retrouve pas de cause.

Pourquoi une telle fente se forme-t-elle ?

Lorsqu’une grossesse se déroule normalement, au 40e jour de la grossesse, le visage du bébé fusionne par involution cellulaire programmée : les 5 bourgeons faciaux se rassemblent et vont former, entre autres, la lèvre et les narines de façon symétrique.

Si les bourgeons destinés à former la lèvre supérieure ne se sont pas suffisamment rapprochés, la fusion est incomplète et une fente plus ou moins importante persiste au niveau de cette lèvre. Dans de rares cas, cette fusion n’a pas lieu et cela donne une fente labio-palatine.

Quelles indications opératoires ?

Plus l’enfant soit petit, plus les facteurs de réussite de cette opération de chirurgie réparatrice se multiplient. Si on est devant une fente labiale, le chirurgien va refermer cette fente sous anesthésie générale. C’est l’intervention la plus simple et pourrait effectuée même aux bébés âgés de 3 mois. Si le cas est plus grave, c’est-à-dire dans le cas d’une fente palatine ou labio-palatine, le praticien va alors fermer le palais osseux, la lèvre supérieure et le voile. Cette intervention ne pourrait être réalisée à partir de l’âge de 1 an alors que la reconstruction définitive de la bouche se fait à l’adolescence après la croissance des traits.

Pour finir, avoir un enfant avec un bec-de-lièvre ne doit plus constituer un choc pour les parents grâce au progrès de la chirurgie réparatrice associé aux soins pluridisciplinaires. N’hésitez pas à soigner cette anomalie qui n’est pas seulement une disgrâce esthétique mais perturbe aussi l’alimentation de l’enfant, sa respiration, sa capacité de parler, etc.

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